Vivre la Maladie

Vivre la Sclérose Tubéreuse de Bourneville au quotidien

Les conséquences de la STB ne se répercutent pas uniquement sur le plan médical. Si l’on peut mener une vie riche et épanouie avec la STB, on ne doit pas occulter les difficultés qui peuvent se présenter sur les plans de la scolarité, de la vie professionnelle, ou même de la vie familiale.

Menée en 2016, l’enquête sur l’impact de la STB sur la vie des personnes atteintes et de leurs aidants a permis de mettre en lumière la pluralité de ces obstacles. Les chiffres présentés ici sont des données moyennes tirées de cette enquête, mais il est important de rappeler que chaque cas est différent.

Le poids de la STB au quotidien

Dans notre enquête, nous avons demandé aux malades et aux aidants de dire, pour chaque manifestation de la STB, s’ils y étaient confrontés ou non. Les personnes concernées étaient ensuite invitées à décrire dans quelle mesure ces manifestations étaient difficiles à gérer au quotidien.

La gestion des multiples manifestations de la STB

Les troubles neuropsychiatriques associés à la STB (TAND) représentent la manifestation la plus difficile à gérer pour l’ensemble des malades.

L’épilepsie, étroitement associée aux TAND, arrivent en seconde position.

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Les nombreuses facettes des troubles neuropsychiatriques associés à la STB (TAND) 

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Manifestation la plus difficile à gérer pour les malades comme pour leurs aidants, ces troubles sont variés et affectent les personnes différemment selon leur degré d’atteinte. Ils sont handicapants, y compris pour les personnes peu atteintes qui se trouvent limitées dans leur vie professionnelle et sociale.

Ce « handicap invisible » est encore aujourd’hui sous-diagnostiqué, difficilement évaluable (en particulier lorsqu’il s’agit de dépression et d’anxiété) et peu pris en charge.

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Les malades et les familles témoignent

« […] J’ai des problèmes de peau (nez pigmenté et tache « peau de chagrin » sur le front). J’arrive encore à les dissimuler au mieux, quoique sur le nez, cela devient de plus en plus dur. J’ai aussi des fibromes péri-unguéaux qui me déforment les ongles. Cela reste esthétique… »

« Depuis un an et demi, je ne fais plus de crise car je suis rigoureuse sur la prise de mes traitements à des heures régulières. Et en plus, mes traitements font effet. Pour moi, depuis la mise en place d’une coordination de ‘prise de traitement’, je suis moins angoissée et elle me permet d’organiser mes journées professionnelles et personnelles. »

***

« Le traitement adapté à mon fils permet de vivre normalement. La difficulté en tant que parents est de ne pas avoir de réponses quant à l’évolution. La surveillance de tous les organes mentionnés précédemment est régulière et une évolution inquiétante est toujours possible. »

« Quand l’épilepsie est bien stabilisée, c’est beaucoup plus facile. C’est le cas pour notre fils qui n’a plus fait de crises depuis 2 ans et demi […]. Reste juste la crainte que l’épilepsie revienne (épée de Damoclès) […]. Concernant les effets secondaires, ce qui est gênant est de ne pas savoir quels effets peuvent être attribués au traitement, à la maladie elle-même ou au psychisme de l’enfant. »

L’accès aux soins

La France possède l’un des meilleurs systèmes de santé au monde. Cependant, l’accès à des soins efficaces et coordonnés n’est pas toujours garanti aux malades de la STB, qui doivent faire face à de nombreuses difficultés.

Un parcours de soins complexe à la mesure du caractère multi-organique de la STB

La STB peut se manifester à travers un grand nombre d’organes. Cette maladie nécessite donc un suivi régulier par des professionnels de santé plus ou moins nombreux selon l’atteinte de la personne. Ainsi, 25% des malades les plus sévèrement touchés consultent régulièrement entre 6 et 11 professionnels.

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Outre les médecins généralistes, les spécialistes les plus consultés sont les neurologues et neuropsychiatres, les dermatologues et les ophtalmologues.

Ce suivi complexe implique une grande contrainte de temps pour les personnes atteintes et, le cas échéant, pour leurs aidants.

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Un manque important de professionnels de santé formés sur la STB

En l’absence de répertoire officiel des médecins compétents sur la STB, malades et aidants sont très nombreux à trouver difficile l’accès à des professionnels de santé formés aux problématiques de cette maladie.

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Cette difficulté semble particulièrement saillante pour l’accès aux neurologues et aux psychiatres, ce qui se révèle très problématique pour le traitement des troubles neuropsychiatriques (TAND), la manifestation de la STB la plus lourde à gérer au quotidien.

Selon les régions, la présence de professionnels formés se fait encore plus rare, et il est souvent nécessaire de parcourir de longues distances pour recevoir des soins appropriés.

De même, les difficultés s’accroissent encore un peu plus lorsque le jeune adulte quitte la pédiatrie et doit trouver d’autres soignants pouvant le prendre en charge.

Une coordination du parcours de soins difficile voir inexistante

Le suivi de la STB, très complexe, demande une grande régularité. La coordination du parcours de soins est essentielle, à la fois du point de vue de la cohérence des soins apportés, mais aussi pour alléger la charge pesant sur les malades et leurs aidants.

Cependant, faute de médecins coordinateurs STB en nombre suffisant, cette coordination est bien souvent inexistante ou effectuée par défaut.

94%

Se soigner devient alors un véritable « parcours du combattant » pour les personnes atteintes et leur famille.

Et pourtant, être bien pris en charge fait toute la différence : l’enquête montre que lorsque le bon traitement ou suivi est mis en place, le stress du malade et celui de son entourage baissent considérablement.

Les malades et les familles témoignent

« Ce serait bien de faire un suivi tous les 3 ans avec tous les examens le même jour et dans le même centre médical car le suivi est trop éparpillé, […] c’est limite le parcours du combattant. Il faut prendre dix rendez-vous pour tout contrôler, c’est assez lourd et contraignant. »

***

« Les professionnels de santé connaissent encore très peu la maladie. Il est fréquent que nous devions nous-mêmes expliquer les symptômes et conséquences possibles de la maladie […]. »

« Cela nous a demandé, depuis le diagnostic […] de rester très acteurs dans les démarches médicales et de refuser certaines orientations auprès de professionnels non experts dans la STB. »

« La prise en charge globale de la maladie n’est prise en compte par personne : le neurologue essaie de traiter l’épilepsie, le généraliste de la MAS assure le quotidien […]. Le personnel ne pose pas de questions sur la STB et gère comme il peut les troubles du comportement. »

L’accès à l’aide sociale

Une offre de prestations sociales peu lisible pour les malades STB

aide sociale

Au-delà d’un certain âge et/ou d’une certaine atteinte, on constate une pénalité significative qui ouvre plus facilement droit aux aides sociales.

On observe une proportion relativement importante de malades avec des atteintes intermédiaires, difficilement évaluables, ayant un accès à l’aide sociale aléatoire.

À ceci s’ajoute un manque de lisibilité des dispositifs sociaux pour les malades STB qui ne savent souvent pas à quoi ils ont droit.

Un accès restreint aux structures médico-sociales

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L’enquête a montré une grande insatisfaction à l’égard des centres médico-sociaux, à la fois difficilement accessibles et souvent peu préparés à la gestion d’une maladie aussi complexe que la STB.

Ces institutions restent cependant des solutions incontournables dans l’accompagnement des personnes atteintes et de leurs familles.

Plusieurs structures médico-sociales sont potentiellement accessibles aux personnes atteintes de STB, les principales ont été répertoriées dans le tableau ci-dessous.

Nom complet Public concerné Missions
CAMSP Centre d’Action Médico-Sociale Précoce Enfants de 0 à 6 ans. Dépistage, traitement, rééducation et suivi des enfants présentant un handicap.
CMP Centre Médico-Psychologique Toute personne en souffrance psychologique. Il existe des centres pour enfants et adolescents, et des centres pour adultes. Soins psychiatriques assurés par des équipes pluridisciplinaires. Soins psychiatriques assurés par des équipes pluridisciplinaires. Orientation éventuelle vers des structures adaptées.
IME Institut Médico-Éducatif Enfants de 3 à 20 ans atteints de déficience mentale légère, moyenne ou profonde. Éducation adaptée et accompagnement médico-social.
SESSAD Service d’Éducation Spéciale et de Soins à Domicile Enfants de 0 à 20 ans présentant des déficiences intellectuelles ou motrices, ou des troubles du caractère et du comportement. Soutien spécialisé et aide à l’intégration sur différents lieux (domicile, crèche, école, etc.) par des équipes soignantes et éducatives.
Pour aller plus loin

Les Maisons Départementales des Personnes Handicapées (MDPH) ont pour mission d’être l’interlocuteur unique des personnes en situation de handicap. Les coordonnées de ces MDPH sont disponibles ici.

De même, cet article tiré des « Cahiers de l’Épilepsie » répertorie une série d’établissements médico-sociaux susceptibles de prendre en charge les malades atteints d’une épilepsie sévère : Cliquez ici pour télécharger l’article

Les malades et les familles témoignent

« Créer un dossier médical avec tout les bilans d’examens faits sur la STB. Tous les justificatifs et les renouvellements des mêmes dossiers comme si la STB allait être guérie alors que l’on est atteint à plusieurs niveaux et plusieurs organes. »

« Je n’ai pas fait les démarches car j’arrive à vivre avec la maladie. Je peux travailler, bouger… avec cette satanée maladie. De plus, je ne veux pas me restreindre à un statut social d’handicapé ou autre. Je ne veux pas être « fiché ». »

***

«[…] Les parents d’enfants malades et handicapés ont [d’autres priorités] que remplir des papiers pour quémander. Je préfèrerais un enfant en bonne santé et travailler à temps complet qu’une allocation. […] »

Quelle scolarité pour les enfants atteints de STB ?

Une prise en charge scolaire peu satisfaisante

50% scolarité

Il existe un décalage important entre les besoins spécifiques des enfants atteints de STB et la scolarité qui leur est proposée.

La mise en place de solutions pédagogiques adaptées est malheureusement rare, et ces solutions sont bien souvent temporaires.

On note également que plus l’atteinte de la personne est importante, plus les démarches administratives sont lourdes et complexes.

46% scolarité

Enfin, les TAND sont souvent peu pris en considération ou mal interprétés par un personnel enseignant peu formé à ces problématiques.

Pour aller plus loin

En 2015, le ministère de l’Éducation nationale et la MAIF ont édité un document répertoriant les divers dispositifs et structures participant à la scolarisation des enfants et adolescents en situation de handicap. Ce guide est téléchargeable ici.

Les malades et les familles témoignent

« […] Maltraitance au collège de la part des autres élèves qui se moquaient […] des angiofibromes sur mon visage. »

« Problème d’apprentissage souvent jugé comme de la fainéantise mais jamais lié à la maladie, vu qu’à cette époque la maladie n’était pas déclarée. »

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« Les troubles neuropsychiatriques sont un handicap invisible. C’est donc encore plus difficile de pouvoir revendiquer de l’aide scolaire spécifique car ça ne « se voit pas immédiatement ». »

«[…] Aucune structure ne lui convient vraiment. Il est trop bien pour l’une, pas assez pour l’autre. »

Quelle insertion pour les adultes ?

L’autonomie des adultes atteints de STB, un véritable défi

50% dépendance

 

Les adultes lourdement touchés par la STB ne sont généralement pas en mesure de prendre leur autonomie.

Or, l’offre d’établissements adaptés est tout à fait insuffisante. Parallèlement, les aides pour le maintien à domicile sont inexistantes, et les familles se voient confrontées à un dilemme quant au devenir de ces malades.

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Les malades et les familles témoignent

« Je ne sais pas où va vivre ma fille à l’âge adulte… Doit-on la garder ? Doit-on la laisser partir en centre ? »

« À 10000%, le devenir de mon fils lorsque je ne serai plus là ou lorsque je ne serai plus en capacité de m’en occuper. »

« Pour un enfant mineur qui vit avec ses parents, tout va bien, mais après jeune adulte, pas de structures adaptées, exemple des petites résidences comme les résidences pour seniors seraient à prévoir. »

Une insertion professionnelle parfois malaisée

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Une majorité des adultes atteints de STB, ne pouvant accéder à l’emploi, doivent trouver une activité occupationnelle et des ressources financières complémentaires à l’allocation aux adultes handicapés (AAH) pour vivre.

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L’impact de la STB sur la vie professionnelle porte en particulier sur les choix d’étude et de carrière. On observe ainsi un déficit d’aide dans l’orientation scolaire et professionnelle des malades. Ceux-ci, par manque d’information, se retrouvent parfois dans des filières et des secteurs d’activité qui ne leur conviennent pas ou qui les exposent à des risques (notamment du fait de l’épilepsie).

La tentation de cacher le handicap est grande pour certains malades qui craignent d’être pénalisés, mais cela semble engendrer des difficultés et des incompréhensions sur le lieu de travail.

Pour aller plus loin

La page du site Internet du ministère du Travail répertoriant les différents dispositifs destinés à faciliter l’insertion des travailleurs en situation de handicap est accessible ici.

LADAPT, l’association pour l’insertion sociale et professionnelle des personnes handicapées, accompagne chaque année plus de 16 000 personnes, en particulier dans le monde du travail. Son site Internet est accessible ici.

Les malades et les familles témoignent

« Aucune connaissance du médecin du travail. Lorsqu’il y a des problèmes d’adaptation au travail, il me réprimande en me disant que ça ne va jamais […]. »

« Beaucoup de freins à cause de la peur de la crise d’épilepsie au sein du travail. La peur de faire du mal [à soi] et aux autres. Plus de fatigue moins tolérée et mal comprise (fainéantise) à cause du rendement. »

« Je n’ai jamais parlé de mon handicap car je suis sûr et certain qu’on ne me prendrait pas. […] Le problème c’est que je suis obligé de trier les missions par rapport à ma santé […]. »

L’impact de la STB sur les aidants et les familles

Le coût de la STB

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Les dépenses liées à la STB et non remboursées par la Sécurité Sociale sont multiples : les transports pour se rendre aux consultations, les frais de garde spécifique à domicile, les produits pharmaceutiques (médicaments, crèmes dermatologiques), les protections, les séances de psychothérapie, de psychomotricité, etc.

À ces frais s’ajoutent des pertes de revenus pour les aidants, liées à la réduction du temps de travail, aux congés spéciaux et parfois aux pertes d’emploi. On note également une plus grande difficulté d’accès aux prêts bancaires.

Ainsi, malgré un système social performant en France, de grandes inégalités subsistent face à la maladie et à ses coûts.

Quelles conséquences sur la vie professionnelle de l’aidant ?

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Plus l’atteinte du malade est lourde, plus les conséquences sur la carrière de l’aidant sont importantes. La conciliation de la vie professionnelle et du temps consacré à la personne atteinte dépend bien souvent de la bonne volonté de l’employeur.

Il faut souligner le fait que c’est le plus souvent les mères des malades qui réduisent leur temps de travail ou renoncent à leur emploi.

Les malades et les familles témoignent

« Je suis restée 10 ans à la maison et lorsque je suis revenue sur le marché du travail, je n’ai jamais retrouvé de CDI, j’étais usée physiquement et moralement, j’avais des contraintes (horaires, vacances, absences…). Je suis depuis en précarité totale. »

« J’ai réduit mon temps de travail les deux premières années et aujourd’hui je m’absente du travail pour les consultations, hospitalisations, mais mon employeur est très compatissant et compréhensif et me laisse totale liberté. »

« 35 ans de vie avec un enfant handicapé : c’est épuisant physiquement et mentalement ; et il faut être performant au travail même si on traîne des nuits en pointillés ; cela n’a pas été pris en considération ; cela bouleverse notre vie et modifie notre personnalité ; l’insouciance n’est pas autorisée ; face à certaines remarques blessantes et incompréhensions, on a tendance à se replier sur soi et à éviter de parler aux autres de ce qui en fait nous préoccupe sans arrêt. »

Quel impact sur la santé de l’aidant ?

L’enquête a permis d’évaluer les sources de stress et de peur pour les aidants. Le devenir de la personne atteinte après la disparition de l’aidant apparaît ainsi comme la source de stress la plus importante. Viennent ensuite l’épilepsie, les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes (SEGA) et la chirurgie cérébrale, et les troubles neuropsychiatriques.

Ce stress très important et les efforts considérables consacrés au malade ont des conséquences sur la santé de l’aidant.

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La fatigue intense et les troubles du sommeil semblent également très répandus.

Les aidants sont nombreux à ressentir un fort sentiment d’isolement, mais aussi d’impuissance face à la maladie, avec une angoisse continue due au caractère imprévisible de la STB.

Les malades et les familles témoignent

« Un état permanent de préoccupation, l’impression que les difficultés ne sont jamais terminées. »

« Sentiment de vivre isolé dans un autre monde »

« Les conséquences parfois désastreuses sur les relations avec la famille et l’entourage ; le sentiment d’exclusion ; le regard des autres sur le handicap et la maladie ; l’isolement. »

L’impact de la STB sur la famille du malade

L’arrivée de la STB dans une famille peut provoquer un véritable traumatisme, à la fois dans le couple parental, mais aussi dans la fratrie du malade.

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Bien sûr, tous les couples n’implosent pas et certains sortent même renforcés de cette épreuve. L’importance de l’impact traumatique sur les parents justifierait cependant qu’un suivi psychologique soit proposé plus systématiquement.

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La vie des frères et sœurs du malade est bien souvent transformée par l’arrivée de la STB. Ce bouleversement affecte leur personnalité et leurs choix pour l’avenir. Un accompagnement sur le long terme des fratries permettrait de transformer ce traumatisme en force.

Pour aller plus loin

L’Association française des Aidants propose des espaces de rencontres et d’échanges, des formations et des ateliers sur tout le territoire. Leur site Internet est accessible ici.

Le site Proche de malade propose de nombreuses ressources pour s’informer sur les différentes facettes de la vie d’aidant. Il est accessible ici.

Les malades et les familles témoignent

« La maladie est omniprésente et dirige notre quotidien. […] Nous n’avons plus de sortie en couple. »

« Mon mari après le diagnostic, dans le déni, m’a rendue responsable de cette maladie […] Nous avons fini par divorcer. »

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« La sœur de l’enfant STB se sent responsable d’elle. Elle a pris conscience très vite qu’elle devra la soutenir plus tard. […] Sans cette maladie, je ne pense pas que leurs liens auraient été si profonds. [Elle] souffre parfois du rejet dont fait l’objet sa sœur à l’école. »

« Ma fille avait 6 ans lorsque sa sœur atteinte de la STB est née. Je pense que nous l’avons […] mise de côté. Elle en a certainement souffert. Maintenant, elle a 36 ans et ne veut pas d’enfant […]. Elle est assistante sociale dans un hôpital de santé mentale. »

« Son frère a grandi dans un climat d’anxiété et de fermeture sur lui-même […]. Il a vite pris ses distances, ne pouvant supporter les troubles du comportement et les déficiences de sa sœur aînée. »

Le Livre Blanc « Les multiples visages de la STB »

Fruit de plus d’un an de travail, l’enquête que l’ASTB a menée auprès des personnes atteintes de la STB et de leurs aidants a permis l’élaboration d’un livre blanc. Celui-ci se veut un outil de communication autour de cette maladie si complexe et des réalités quotidiennes qu’elle recouvre.

Le Livre Blanc vous est proposé en téléchargement dans deux versions, en français et en anglais.

Témoignages

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