Le Professeur Dominique Joly (Hopital Necker) a publié un article sur les Angiolyolipomes rénaux et la Sclérose Tubéreuse de Bourneville, dans la revue Clinical Kidney Review, en 2026.
Il a bien voulu en faire un résumé en français et nous autoriser à le communiquer aux adhérents de l’ASTB France, ce dont nous le remercions.
Résumé : Angiomyolipomes rénaux et sclérose tubéreuse de Bourneville : ce qu’apporte la cohorte OSCAR
Ce que l’on savait déjà
Les angiomyolipomes rénaux (AML) sont la principale cause de complications rénales dans la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB), essentiellement à cause du risque hémorragique et du recours à des gestes invasifs. On savait que les inhibiteurs de mTOR (mTORi) réduisent le volume des tumeurs, mais les preuves « en vie réelle » de leur capacité à éviter les complications graves — saignements et embolisation — chez les patients les plus à risque restaient limitées.
Ce qu’ajoute cette étude
Dans la cohorte multicentrique OSCAR, l’instauration d’un traitement par mTORi a été associée à une réduction d’environ 90 % (division par 10) à la fois des épisodes hémorragiques et du recours à l’embolisation artérielle sélective. L’étude met aussi en évidence une inertie thérapeutique importante : près de 60 % des patients restaient non traités malgré des AML à haut risque (stade UMCU ≥ 3) et des complications actives. Elle montre enfin que le traitement médical réduit efficacement le « fardeau hémorragique », même chez des patients ayant des antécédents d’atteinte rénale sévère.
Portée potentielle
Ces résultats soulignent l’importance de lutter contre l’inertie thérapeutique, grâce à une orientation plus précoce vers le néphrologue et à une évaluation systématique du risque à l’aide de la classification UMCU. Une mise en route à temps des mTORi chez les patients à haut risque pourrait ainsi prévenir des complications rénales graves.
Pr Dominique JOLY
Service de NEPHROLOGIE-TRANSPLANTATION
Hôpital NECKER
149 rue de SEVRES 75015 PARIS, FRANCE
Secrétariat : 01 44 49 54 12